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苯丙酮尿癥怎么治療

參與醫生

海南省婦女兒童醫學中心 趙振東 副主任技師
苯丙酮尿癥分為兩種,因為分型不同,所以治療的具體情況也不一樣,具體如下: 1、經典型苯丙酮尿癥:需要特殊飲食治療,這樣的飲食都是低苯丙氨酸飲食,如米、面條、奶粉都含低苯丙氨酸。因為苯丙氨酸是人體必需氨基酸,所以一定要低苯丙氨酸。假如正常飲食以后,苯丙氨酸就會突然性增高,對神經會有不可逆損傷; 2、四氫生物蝶蛉缺乏癥:此種類型并不缺乏苯丙氨酸羥化酶,而是因為其輔酶造成功能不足,所以進行補充四氫生物蝶蛉即可。 所以苯丙酮尿癥的治療根據分型不同,治療方法也不一樣。
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