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粘多糖病能活多久

參與醫生

首都醫科大學宣武醫院 張人玲 主任醫師
粘多糖病是一種罕見的先天遺傳性疾病,一般的存活時間是10-15年。大多數患者1歲時起病,病程大約需要10-15年。發生這種疾病主要是分解粘多糖的水解酶出現障礙,導致粘多糖不能被分解,大量堆積在體內。粘多糖堆積在骨骼、心臟、肝脾腫大,心肌有一定的損傷,還可以出現心臟反流,同時智力發生嚴重的障礙,而且身材矮小。粘多糖病一般沒有特效的藥物治療,目前有些酶以及基因工程的進展,有些藥物可以適當延緩患者的生命,但是也就是存活到20歲左右。發生粘多糖病的患者并不是很多,它是一種罕見的遺傳性疾病,由于沒有很好的藥物治療,如果能在妊娠期間發現就最好,但是發現的比例很低。發生粘多糖病時患兒發育障礙,而且心臟、骨骼、腎臟、肝脾都有一定的損傷,患者的存活時間10年上下。
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