一、什么是腹繭癥?
腹繭癥在臨床上很少見,其特點是全部或部分小腸為一層致密、灰白色的纖維膜所包裹,形似“蠶繭”,故稱為腹繭癥,又稱為特發性硬化腹膜炎(此術語已經不再合適,原因見“腹繭癥與硬化性腹膜炎有無區別”)、小腸禁錮癥、小腸纖維膜包裹癥等。
南京軍區總醫院普通外科李幼生
二、腹繭癥有何臨床表現
腹繭癥常無特異性臨床表現,大多有如腹部包塊、腹痛、腹脹、嘔吐等急性或慢性腸梗阻癥狀,腹痛以隱痛為主,往往反復發作。病程長短不一,部分患者病情可以自行緩解,慢性發病者多有食欲下降和消瘦。但部分病人也可無小腸梗阻癥狀,而因其他疾病于影像學檢查或術中被發現。個別病人以劇烈的腥痛為臨床主要癥狀,我們曾治療過數例病人均以腹痛為主要臨床表現,甚至在劇烈腹痛時可出現休克的臨床表現。
三、腹繭癥如何診斷?
本病因無特異性臨床表現,故術前診斷較困難。但只要結合病史及影像學檢查,術前診斷并非不可能。有以下情況時應疑似本病: 1、青少年患者,尤其是女性有月經不調史,出現腸梗阻癥狀而既往無手術史等明顯原因者; 2、既往有類似發作病史,可自行緩解; 3、常有腹痛和嘔吐,但缺乏典型腸梗阻四大癥狀(腹痛、腹脹、嘔吐、停止自肛門排便排氣); 4、腹部觸診發現無痛性、質軟的包塊。影像學檢查方面: 1、X線檢查: 小腸鋇劑造影顯示小腸腸袢折疊排列于一囊中, 呈“花菜樣”征, 鋇劑通過該段腸袢時明顯遲滯, 可見腸管擴張,加壓后囊內的腸管不易分離,推動腫物,該段腸袢隨之移動; 2、B超檢查: 示腫物內為黏連的腸管,并被一層較強回聲的組織包裹; 3、CT檢查: 小腸腸管黏連成袢,腸管狹窄為增厚的腹膜所包裹。在上述檢查中以CT最為重要,術前多數需要CT檢查才能明確診斷。
四、腹繭癥如何治療?
1、非手術治療:對于癥狀較輕的患者,目前主張采取非手術治療,包括胃腸減壓、糾正電解質紊亂、中醫中藥治療等。因其他疾病而在檢查或手術中發現者可不予處理。
2、手術治療:手術是治療腹繭癥的主要方法。對腹脹、腹痛明顯或出現腸梗阻癥狀者均應給予手術治療。
手術治療是有臨床癥狀腸梗阻最重要的方法,手術治療的方法決定其術后是否復發。
五、腹繭癥外科治療后是否會復發?
經正確的手術方法治療者,腹繭癥病人術后預后良好, 少有復發者。但如果手術方法不正確可能術后出現粘連性腸梗阻,加重腸梗阻的臨床表現,為下一步治療帶來困難。
六、腹繭癥與硬化性腹膜炎有無區別?
以前國內外學者均將腹繭癥與硬化性腹膜炎混為一談,但經過我們多年的臨床實踐,認為二者有區別。硬化性腹膜炎多發生于長期腹膜透析或多次腹腔化療后,體檢發現全腹呈緊縮感或質硬如板狀,腹膜壁層、胃、小腸和結腸表面為一層纖維膜廣泛覆蓋,小腸擴張,壁肥厚或呈團塊狀,腸管和腸管間粘連緊密,難以手術分離切除,而腹繭癥腸與腸間可行剝離。硬化性腹膜炎一般以非手術治療為主,給予腸內或腸外營養治療,腹繭癥一般以手術治療為主。
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