Lennox-Gastaut綜合征(LGS)是兒童癲癇中最嚴重的一種類型，是臨床常見的癲癇性腦病，發病年齡1-8歲，它是用Lennox和Gastaut兩個研究者的名字命名的。1945年Lennox首先研究了這組患者癲痼發作的臨床和腦電圖特點，1966年Gastaut進一步研究了臨床特點和腦電圖之間的關系。Lennox-Gastaut綜合征占兒童癲癇的5%~10%，分為癥狀性和特發性。特發性是指發病前無特殊病因、體格及智力發育正常、無神經系統疾病體征、無神經影像學檢查異常者。LGS的特點是癲癇發作類型多樣，智力障礙和腦電圖廣泛性緩慢（1.5-2.5Hz）棘慢波放電。最常見的發作類型是強直，不典型失神和失張力性發作，也常有肌陣攣、全身性強直-陣攣和局灶性發作。有多種病因引起，發病機制不清。通常發作頻繁，難以控制，總體預后不良。中國醫科大學航空總醫院神經外科張光明

　　病因廣泛多樣。特發性LGS無明確病因。癥狀性LGS的病因主要包括：圍產期腦損傷、顱內感染、腦發育不良、結節性硬化和代謝性疾病等。

　　機制：一般認為LGS是兒童不成熟腦對廣泛性和局部性腦損傷的嚴重異常反應。

　　 2.臨床表現：LGS的主要特點包括：①起病年齡早，多在4歲前發病，1.2歲最多見;②發作形式多樣，可表現為強直發作、肌陣攣發作、不典型失神發作及失張力發作;③發作非常頻繁;④常伴有智力發育障礙;⑤治療困難;⑥發作間期的腦電圖表現為為慢棘慢約20%的患兒在此病出現前表現為嬰兒痙攣。患兒可同時存在一種或幾種形式的發作，在病情中也可由一種發作形式轉化為另一種發作形式。在上述發作類型中，強直發作是基本的發作類型。部分患兒還可伴有強直一陣攣發作、復雜部分性發作，甚至表現為癲癇持續狀態。LGS常伴有不同程度的智力障礙，20%~60%的患兒在起病時即有智力的低下，隨著病情的進展，智力低下的發生率上升到75%~93%，患兒已學會的技能也可能喪失。

　　3.診斷：LGS表現為多種發作形式，且可以互相轉化，給診斷帶來了一定的困難。對兒童期具有多種發作類型的難治性癲癇要考慮到本綜合征的可能。

　　4.治療：Lennox-Gastant綜合征是最難治療的兒童癲癇綜合征之一。抗癲癇藥物對許多患兒無效，有些患兒可能需要一種以上的抗癲癇藥物聯合治療。有些患兒通過口服抗癲癇藥物可減少發作的頻率，但藥物療效短暫，很少持續1年。常用的藥物為丙戊酸鈉、氯硝西泮、拉莫三嗪和托吡酯等。生酮飲食治療對有些患兒可能有效。有局灶性損害者可以考慮手術切除病灶。胼胝體切開術有一定的效果。

　　5.預后：短期死亡率為4%~7%，發作控制和智力發育的長期預后均差。由于神經發育遲緩、神經系統缺陷、發作頻繁等原因，絕大部分患兒不能獨立生活。80%持續發作，由嬰兒痙攣發展而來者預后更差。其發病年齡早，合并腦損害者預后亦較差。

　　                                                中國醫科大學航空總醫院癲癇中心  張光明