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連枷臂綜合征是ALS即肌萎縮側索硬化的變異型，臨床表現(xiàn)是上肢近端的肌肉無力或萎縮，會出現(xiàn)上肢病理征陽性，即Hofuman征陽性，腱反射不一定亢進，但會相對活躍，肌電圖檢查可能表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元損傷。連枷臂綜合征的預后比ALS更好，進展也相對比ALS緩慢，5年生存率高于ALS，使用呼吸機的可能性低于ALS。男性患者在50歲左右容易出現(xiàn)，發(fā)病多于女性患者。連枷臂綜合征會出現(xiàn)上肢近端的下運動神經(jīng)元損傷，早期時發(fā)病不典型，容易誤診。50%以上的患者可能會誤診為多灶性運動神經(jīng)元病、脊髓壓迫性肌萎縮或間盤突出壓迫，也可能誤診為腕管綜合征等。