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永存左上腔靜脈是一類較常見的體靜脈連接異常，正常人上腔靜脈只有一根回流到右心房，但在胎兒期，心臟、血管在發育的過程中，實際有兩根上腔靜脈，分為左側和右側。右側的上腔靜脈繼續發育，左側的上腔靜脈在胎兒發育中，血管逐漸退行性變，形成一條纖維韌帶，無血流的作用。永存左上腔靜脈就是血管在發育的過程中出現異常，沒有發生退行性變化，仍存在血管，同時靜脈血管仍連接右心房，也發揮著血液回心的作用。血液一般直接回到右心房，再回到冠狀靜脈竇。大部分永存左上腔靜脈的患者，沒有嚴重的臨床表現，臨床上也不需特殊處理。但少部分的患者，永存左上腔靜脈可合并其他的心血管發育畸形。