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肝管結石的最佳治療方式主要取決于結石的數量，以及是否引起嚴重的并發癥。如果結石的數量較少，沒有引起任何的癥狀，可以先觀察。但如果肝管結石反復引起的膽道感染，出現了腹痛、黃疸、高熱等癥狀時，則需要進一步給予消炎、解痙、對癥的處理，待癥狀好轉后再考慮手術來取盡結石。結石的取出可以通過膽總管切開取石，將肝內的結石取盡，也可以進一步地借助膽道鏡、取石網等輔助設備來將結石取盡。如果一些遠端的結石無法取盡，需要考慮給予肝切除。其目的主要是將結石取干凈，能夠預防再發，甚至遠期膽管癌的風險。針對局限在某一葉、某一段的結石，可以進行葉、段的局部切除。如果引起了全肝的結石，并且導致了嚴重的膽汁性肝硬化，這種情況下需要行肝移植手術，才能達到治愈的效果。此外，針對有肝萎縮、肝內膽管狹窄、反復的肝內感染，建議還是要行肝切除的手術治療。因為這些都是遠期膽管癌的高危因素，早期手術切除，能夠有效地預防遠期膽管癌的發生。