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原發性膽汁性膽管炎，如果早期治療，熊去氧膽酸每天每公斤體重13-15mg，對60%-70%的病人效果好，預后良好，所需要的治療就是熊去氧膽酸藥物的經濟費用。如果不及時治療，病人一般在4-6年發生肝硬化，一旦發生肝硬化，就會出現肝功能減退和門靜脈高壓臨床表現，特別是門靜脈高壓會引起食道胃底靜脈曲張，這種食道胃底靜脈曲張會引起消化道大出血，一旦發生消化道大出血，就會危及生命。在我們醫院，出現上消化道大出血，要及時對病人進行胃鏡下止血治療，除上消化道大出血以外，門靜脈高壓還會出現頑固性腹水。出現腹水以后，如果有感染，要用抗生素和利尿劑長期維持治療，要降低門靜脈壓力，減少腹水形成。一旦出現肝腎綜合征，要用到特利加壓素或者人工肝支持治療。