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原發性膽汁性膽管炎又稱為原發性膽汁性肝硬化，主要是特異性器官自身免疫所導致。病情嚴重與否，主要是看平時的控制情況以及疾病進展，控制不好就比較嚴重。原發性膽汁性膽管炎主要表現為、小膽管非化膿性破壞、免疫復合物沉積、血清中抗線粒體抗體出現升高等，最終會導致肝纖維化、肝硬化，甚至嚴重者有出現肝衰竭的風險。最終可能需要進行肝移植，才能做到有效治療。如果疾病能夠得到有效控制，延緩進展，可能在生存時間內并不會影響，出現相應的問題。但如果控制不佳，可能疾病會逐步進展加快。最主要的治療方式是使用熊去氧膽酸進行利膽治療，減少膽汁淤積對肝臟造成的損害。也可以適當地使用免疫抑制劑，如激素類藥物，抑制免疫，同樣能夠延緩疾病的進展程度。要積極地補充相關的營養和維生素，進行營養支持治療。具體還要取決于患者的恢復情況，疾病要定期地復查、隨訪，看進展的快慢。如果出現了嚴重的肝硬化，后期只能夠通過肝移植進行有效治療。