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原發性膽汁性膽管炎起病早期可以沒有癥狀，非常非常隱秘，但是如果到醫院去做檢查，抗線粒體抗體陽性，基本就能夠診斷，病人可以沒有任何癥狀，但是肝功能檢測表現為堿性磷酸酶和γ-GT升高。這個時候的治療主要是熊去氧膽酸，熊去氧膽酸對60%-70%病人有效。熊去氧膽酸治療如果沒有效果，可以嘗試加用激素布地奈德，或者貝特類苯扎貝特，總之治療有效，堿性磷酸酶和γ-GT可長期正常。但英國研究發現，如果原發性膽汁性膽管炎的病人堿性磷酸酶和γ-GT長期正常，壽命和正常人壽命基本一致。