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睪丸退化綜合征治療
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參與醫生
首都醫科大學附屬北京安貞醫院 韓毅力 副主任醫師

睪丸退化綜合征的治療方案,通常需要根據其臨床表現進行選擇。睪丸退化綜合征又稱為胚胎睪丸退化綜合征,主要是指在胚胎時期出現睪丸退化、萎縮,其具體治療方案,首先是要切除盆腔內殘余睪丸組織,其次要根據患者性別表現,選擇合理的治療方案。如果為女性表現的患者,通常在青春年齡段開始,予以雌激素替代治療,如果是男性外在表現,通常予以睪酮、雄激素替代治療方案為主。如果是在兩性畸形為主要臨床表現,因此在治療過程當中,要求進行女性化改造,即對生殖道進行女性化改造,并從13-14歲左右開始,終生雌激素替代治療。對于胚胎睪丸退化綜合征,目前病因并不清楚,而在整個睪丸退化時間上,由于時間段不同,會造成患者出現不同的性別表現。通常在胚胎8周左右退化為女性表現,胚胎8-10周退化時,表現為兩性畸形。在12周以上通常表現為男性表現,其染色體核型為男子型,即46個染色體XY表現,通常第二性征缺如,在激素檢測方面,促性腺激素分泌較高,而性腺激素通常缺失。

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