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肺間質病變是針對肺實質。正常的肺組織分為肺實質和肺間質，肺實質指的是支氣管和肺泡，肺間質由結締組織、血管、淋巴管和神經等組成。組成肺間質的組分發生病理性改變，就稱為肺間質病變。而肺間質病變是多種原因造成，肺間質病變的病理改變發生在肺泡間隔和鄰近的肺泡，早期病變都是肺泡炎，之后炎癥進一步發展，最終正常的肺組織被破壞代之以纖維化組織，形成肺纖維化。肺纖維化是終末期間質性肺疾病的改變，引起肺間質病變的一大類疾病稱為間質性肺疾病。間質性肺疾病可以分為已知原因的間質性肺疾病和未知原因的間質性肺疾病。根據不同的病因可以進行不同的治療，未知原因的稱為特發性間質性肺疾病。引起肺間質病變的間質性肺疾病有很多種，初步估算有100多種。