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馬凡氏綜合征癥狀

參與醫生

北京大學人民醫院 李幫清 主任醫師
馬凡氏綜合征是一種先天性常染色體結締組織病,為遺傳性疾病。主要癥狀如下: 1、主動脈瘤:主動脈明顯擴張; 2、身體瘦長:病人身體很高,手指、胳膊都很長; 3、晶體脫位:指眼睛里的晶體位置不當、容易脫位,導致病人的視力出現問題。 這是馬凡綜合征最常見的三個表現,但其中最致命的是主動脈瘤。因為馬凡綜合征的特點是結締組織疾病,比如主動脈上的結締組織纖維、膠原纖維第一型發育異常導致動脈較薄弱,然后擴張,容易破裂,一旦破裂病人就會死亡。
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