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酮尿癥和苯丙酮尿癥不一樣，概念差別較大，兩者的具體情況區別如下：1、酮尿癥：是一種生理狀態，也可以是疾病狀態，最常見的原因是饑餓或者缺水，通常脫水時會出現酮尿癥，且糖尿病等代謝性疾病患者也易出現酮尿癥，稱作酮癥酸中毒；2、苯丙酮尿癥：是先天性的遺傳代謝性疾病，由于缺乏酶，如最常見的北丙氨酸酶，在北丙氨酸酶不能代謝后，會出現鼠尿味，即尿液像老鼠的尿一樣，味道較為難聞。另外苯丙酮尿癥的孩子，如果不進行積極的干預，會出現傻、呆、抽動等神經受損的表現，表現為智力低下，抽風抽搐。且苯丙氨酸是皮膚色素形成的原因，還會出現皮膚較為白嫩。