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寶寶SMA是什么病

參與醫(yī)生

北京大學(xué)第一醫(yī)院 張清友 主任醫(yī)師
寶寶SMA指的是脊肌萎縮癥,SMA是脊肌萎縮癥的縮寫,S是指脊髓,M是指肌肉,A是指萎縮。脊肌萎縮癥是先天的脊髓運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性疾病,是先天性遺傳疾病。其主要的病理變化是脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性,在變性后沒有功能,肌肉無(wú)法運(yùn)動(dòng)。由于無(wú)法運(yùn)動(dòng),逐漸萎縮,營(yíng)養(yǎng)達(dá)不到,所以稱為脊肌萎縮癥,預(yù)后較差。而且發(fā)病越早,預(yù)后越差,這是嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)病變,但也是罕見病,發(fā)病率較低,一旦發(fā)病,預(yù)后很差。發(fā)病年齡越早,預(yù)后越差,如果1歲以內(nèi)起病,即為嬰幼兒時(shí)期或6個(gè)月以內(nèi)起病,基本上能活到1歲的可能性都很小。還有部分成人疾病的可能對(duì)壽命影響不是太大。現(xiàn)在對(duì)于治療SMA已經(jīng)有部分特異藥物,效果不錯(cuò),但價(jià)格較昂貴,所以寶寶SMA的大體是這個(gè)情況。
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