無(wú)肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis)，臨床上確有少數(shù)患者具有皮肌炎的特征性皮損，但無(wú)肌肉癥狀或肌酶正常，以往有學(xué)者提出“無(wú)肌炎的皮肌炎(amyopathic dermatomyositis)”診斷，對(duì)于是否有這樣一組無(wú)肌肉改變或亞臨床肌肉改變的皮肌炎患者，仍是有爭(zhēng)議的。武警后勤學(xué)院附屬醫(yī)院皮膚科方洪元

　　Callen等認(rèn)為，這些患者不是沒(méi)有肌炎，而是沒(méi)有進(jìn)行足夠細(xì)致的檢查和足夠時(shí)間的隨訪，因?yàn)楸M管肌酶正常，但臨床肌無(wú)力仍存在，而且也沒(méi)有測(cè)定尿肌酸。如何診斷與評(píng)價(jià)這些無(wú)肌肉癥狀的患者，是否確實(shí)有少數(shù)患者其病變僅局限于皮膚、不累及肌肉，內(nèi)臟病變更少，預(yù)后好，需要進(jìn)行觀察隨訪，追蹤其肌肉癥狀的情況。 1975年，Krain最先報(bào)道6例無(wú)肌病但有典型皮肌炎皮損的病例，1979年，Pearson也報(bào)道6 例類(lèi)似病例，并首次以“無(wú)肌病性皮肌炎(ADM)”命名。1991年，Euwer等提出無(wú)肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis)的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：

　　①具有皮肌炎的特征性皮損，包括病人必須有Gottron丘疹，如沒(méi)有，應(yīng)在指關(guān)節(jié)局部有紫紅色的紅斑并拌有眶周水腫性淡紫紅色斑疹。

　　②皮膚活檢HE染色符合皮肌炎皮膚病理改變；

　　③皮損持續(xù)≥2年，無(wú)任何近端肌無(wú)力和吞咽困難；

　　④肌酶如CK和ALD≥2年無(wú)異常； 皮膚病理與皮肌炎基本一致，包括角化過(guò)度、基底細(xì)胞液化變性和血管周?chē)馨图?xì)胞及組織細(xì)胞浸潤(rùn)。皮膚直接免疫熒光有時(shí)可見(jiàn)表皮與真皮連接處有較弱的IgG和IgM呈線狀沉積。

　　治療：一般可不用糖皮質(zhì)激素，可試用羥氯喹、雷公藤或沙利度胺等藥物治療。

　　另有報(bào)道外用他克莫司有良效。對(duì)皮損泛發(fā)，眶周腫脹明顯的病人可使用小量糖皮質(zhì)激素（20~30mg/d）。另外需進(jìn)行密切隨訪觀察,較大年齡者應(yīng)該查有沒(méi)有腫瘤。 嗎！謝謝！