皮肌炎(dermatomyositis,DM)發生后,皮膚會非常的難受疼痛難忍。此病在40歲以后,發病年齡愈大,伴發腫瘤的機會越大,因此患者一定要對其引起重視,那么皮肌炎有哪些癥狀呢?相信這是很多患者都不太清楚的事情,下面就為大家介紹這一疾病的癥狀。
皮肌炎的表現及診斷:
根據患者對稱性近端肌肉乏力,疼痛和觸痛,伴同特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色浮腫性斑,Gottron氏征 和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑,一般診斷不難,再結合血清肌漿酶和CPK,LDH,AST,ALT和醛縮酶的增高,24 小時尿肌酸排出量增加,必要時結合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查,可以確診本病。
可發生于任何年齡,女性略占多數,有些病例發作前有驅癥狀,如不規則發熱,雷諾氏現象,關節痛,頭痛,倦急 和乏力等,發病多數呈緩慢起病,少數呈急性或亞急性發病,肌肉和皮膚是本病的兩組主要癥狀,皮損往往先于肌肉數 周至數年發病,少數先有肌病,隨后出現皮損,部分患者肌肉和皮膚同時發病。
(一)肌肉癥狀
通常累及橫紋肌,有時平滑肌和心肌亦可受累,任何部位肌肉皆可侵犯,但往往四肢肌肉首遭累及,肝體近端肌肉 又比遠側的更易受損,肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及,上臂和股部肌群次之,其他部位肌群更次之,病變常呈對稱 性,在少數病例中損害可局限在一個肢體肌肉群,或一單獨肌肉或許多肌肉連續發作,此起彼伏;通常患者感乏力,隨 后有肌肉疼痛,按痛和運動痛;進而由于肌力下降,呈現各種運動機能障礙和特殊姿態,由于肌肉病變的多少,輕重, 部位的差異等,癥狀可有所不同,一般通常有抬臂,頭部運動或下蹲后站起困難,步態拙劣,有時由于肌力急遽衰減, 可呈現特殊姿態,如頭部下垂,二肩前傾等,重者全身不能動彈,甚至翻身,當咽,食管上部和腭部肌肉受累時可出現 聲音嘶啞和吞咽困難;當膈肌和肋間肌累及可發生氣急和呼吸困難;心肌受累可產生心力衰竭,眼肌累及發生復視,病 變肌肉質地可如正常或呈柔?感,有時纖維性變后而發硬或堅實,可促使關節攣縮影響功能,亦有報導有重癥肌無力病樣 綜合征即無痛性肌軟弱,在活動后加劇,病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性。
(二)皮膚癥狀
本病的皮膚損害多種多樣,有的為首發癥狀;有的具有一定特異性,對診斷有幫助;有的出現提示伴發內臟惡性腫 瘤;有的與預后有關,皮損病變與肌肉累及程度常不平行,有時皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎,相反亦有存在嚴重 肌肉病變而僅有輕度皮損,有時皮損反映了肌肉病變的程度,通常在面部特別一上眼瞼發出紫紅色斑,逐漸彌漫地向前 額,顴頰,耳前,頸和上胸部V字區等擴展,頭皮和耳后部亦可累及,閉眼近瞼緣處可見明顯擴張的樹枝狀毛細血管,偶 見彎曲頂端有針頭大小瘀點的毛血管;以眼瞼為中心出現眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特征性,四肢肘膝尤其 掌指關節和指間關節伸面出現紫紅色丘疹,斑,以后變萎縮,有毛細血管擴張,色素減退和上覆細小鱗屑,偶見潰破, 稱Gottron征,亦具有特征性,在甲根皺襞可見僵直毛細血管擴張和瘀點,有助于診斷,有些病例軀干部亦可出現皮疹, 呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚,通常皆無瘙癢,疼痛,感覺異常,但少數病 例可有劇癢,損害呈暫時性,反復發作,其后相互融合,持續不退,上有細小鱗屑,口腔粘膜亦出現紅斑。
在慢性病例中有時尚可出現多發角化性小丘疹,斑點狀色素沉著,行細血管擴張,輕度皮膚萎縮和色素脫失,稱血 管萎縮性異色病性皮肌炎,偶而在異色病樣疹基礎上皮疹呈現炎紅色甚至棕紅色,損害廣泛,尤以頭面部為著,象酒醉 后外觀,伴較多深褐色,灰褐針頭大色素斑,并可見林量蟠曲樹枝狀成堆成團擴張的毛細血管,稱之惡性紅斑,常提示 伴發惡性腫瘤。
此外可有皮下結節,鈣質沉積排出皮膚形成漏管,有時在非典型病例中僅在眼瞼,一側或兩側或鼻根部出現紫紅色 斑,或頭皮部出現彌漫性性紅斑,糠枇樣脫屑,脫發,或為蕁麻疹,多形紅斑樣,網狀青斑,雷諾現象等,部分病例對 日光過敏。
近年來文獻中報告約有8%病例,只有皮疹,經長期隨訪亦未見肌肉病變稱皮膚型皮肌炎。
小兒患者除上描述外,其特點是發病前常有上呼吸感染史,無雷諾現象和硬皮病樣變化,在皮膚,肌肉,筋膜中有 彌漫或局限性發生鈣質沉著,較成人為常見,有血管病變,腸胃道出現潰瘍和出血,與成人不同。
此外,患者可膛規則發熱,發熱可為本病的初發癥狀,亦可在本病的發展過程中發生,常為不規則低熱,在急性病 例中熱度可較高,約40%病例有發熱;可有關節痛,肘膝肩和指關節發生畸形和運動受阻,多數繼發于鄰近肌肉病變的纖 維經攣縮所致,X線攝片在有些病例中見關節間隙消失,骨皮質破壞,約20%有關節病變,淺表淋巴結一般無明顯腫大, 少數頸部淋巴結可成串腫大;心臟累及病例有心功能異常,心動過速或過緩,心臟擴大,心肌損害,房顫和心力衰竭, 亦可有胸膜炎,間質性肺炎,約1/3病例肝輕度至中等度腫大,質中堅,消化道累及鋇餐示食管蠕動差,通過緩慢,食管 擴張,梨狀鋇劑滯留,眼肌累及呈復視,視網膜有時有滲出物或出血,或有視網膜脈絡膜炎,蛛網膜下腔出血。
此外,本病可與SLE和硬皮病等病重疊。
以上介紹了皮肌炎的癥狀,一旦患病了,先會以眼瞼為中心的眶周水腫性紫紅色斑,嚴重時可累及面、頸、上胸等部出現這些癥狀。這對人的身體和日常生活影響很大,因此,要引起重視,及時治療,以免耽誤病情。在生活中,患者要多加注意,多鍛煉,注意飲食和休息,做好預防的措施。
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