MELAS型線粒體腦病(轉載)
發布時間：2015-01-05 來源：中華康網
MELAS型線粒體腦病MELAS型線粒體腦病，在40歲前起病，兒童期更多，臨床表現突發卒中、偏癱、偏盲或皮質盲、反復癲癇發作、偏頭痛和嘔吐。病情逐漸加重，頭顱CT和MRI顯示主要為枕葉腦軟化，病灶范圍與主要腦血管分布不一致；也常見腦萎縮、腦室擴大和基底節鈣化。血和腦脊液乳酸增高。
廣東省婦幼保健院兒童神經康復科羅鑫剛
1、別稱：線粒體腦病伴乳酸中毒及卒中樣發作，線粒體腦病伴乳酸中毒及卒中樣發作綜合征（MELAS）是最常見的母系遺傳線粒體疾病。
2、診斷：《兒科診療常規》
（一）母系遺傳，其母多有糖尿病、耳聾、心電圖異常和呼吸鏈復合體Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ活性缺陷。嬰兒期正常，3～11歲起病，神經系統受累為主。
（二）突發卒中，偏癱、偏盲和（或）皮質盲、偏頭痛、反復癲癇發作和嘔吐。
（三）可有糖尿病、感音神經性耳聾、癡呆和身材矮小。
（四）因異常線粒體不能代謝丙酮酸，導致安靜狀態下血和腦脊液中乳酸和丙酮酸濃度升高，最小運動最試驗和口服葡萄糖乳酸刺激試驗（+++）。
（五）頭顱 CT和 MRI：早期可見與主要腦血管分布不相應的腦軟化灶和多發性類梗塞灶（長T1，長T2信號），后部半球的大腦皮層（如枕葉）多見，晚期有腦萎縮、腦室擴大和基底節鈣化。
（六）肌活檢：光鏡下，用改良的 Gomeri三色和琥珀酸脫氫酶（SDH）染色，顯示破碎樣紅纖維（RRF）；用細胞色素氧化酶（COX）染色，肌膜漿下可見大量正常和異形線粒體。
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